Charles Explorer logo
🇨🇿

Inflamatorní myofibroblastický tumor v otorinolaryngologii

Publikace na Lékařská fakulta v Hradci Králové |
2022

Abstrakt

Úvod: Inflamatorní myofibroblastický tumor (IMT) je vzácné nádorové onemocnění s hraničním biologickým chováním charakterizované přítomností fibroblastů, myofibroblastů a zánětlivých buněk. Vyskytuje se zejména u dětí a mladých dospělých.

Nejčastěji bývají postiženy měkké tkáně dutiny břišní (např. omentum, mezenterium), plíce, další části gastrointestinálního traktu i jiné orgánové systémy. V ORL oblasti se IMT vyskytuje vzácněji, a to např. v hrtanu, průdušnici či vedlejších nosních dutinách.

Léčbou volby je kompletní chirurgické odstranění tumoru. Radioterapie, chemoterapie či biologická léčba jsou indikovány v případě invazivních, recidivujících či inoperabilních lézí, při maligním zvratu a metastazování.

Cíl: Prostřednictvím kazuistiky, malého souboru našich pacientů a informací z dostupné literatury chceme seznámit čtenáře s touto v ORL oblasti vzácnou diagnózou, jejími možnými klinickými projevy, diferenciální diagnostikou a vhodnou léčbou. Soubor pacientů a kazuistika: V článku prezentujeme pacienty s prokázaným IMT vyšetřené na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Fakultní nemocnice Hradec Králové v letech 2013-2020, přičemž se podrobněji věnujeme případu 11letého chlapce s progredující dušností způsobenou polypózním tumorem průdušnice.

Tumor byl odstraněn ze zevního přístupu (tracheotomie) pod kontrolou flexibilním bronchoskopem. Histologickým vyšetřením byl prokázán IMT.

Následné pravidelné dispenzární kontroly byly 3 roky po operaci bez známek recidivy tumoru. Závěr: IMT je vzácné nádorové onemocnění patřící do diferenciální rozvahy tumorózních lézí dýchacích cest, zejména u dětí a mladých dospělých.

Léčba spočívá v kompletním chirurgickém odstranění a následné pravidelné dispenzarizaci pro riziko lokální recidivy.