Systémová sklerodermie je vzácné systémové onemocnění pojiva vyskytující se převážně u žen ve středním a vyšším věku, které charakteristicky postihuje kůži, muskuloskeletální systém a vnitřní orgány - zejména plíce, srdce, trávicí trakt a ledviny. Zvýšená mortalita tohoto onemocnění je sice podmíněná orgánovými manifestacemi a jejich komplikacemi, ale kožní postižení je jedním z hlavních faktorů zvýšené morbidity, snížené aktivity, práceschopnosti i kvality života pacientů.
Kožní manifestace jsou často prvním symptomem, podle kterého lze časně stanovit diagnózu a zahájit adekvátní komplexní terapii. Tento článek předkládá přehled hlavních kožních manifestací systémové sklerodermie, základní metody jejich vyšetření a současné možnosti farmakologické i nefarmakologické léčby.