Abstrakt
Lokalizovaná sklerodermie je vzácné, multifaktoriální, autoimunitně podmíněné onemocnění chronické povahy, typicky bez postižení vnitřních orgán. Lokalizovaná sklerodermie je charakteristická nadprodukcí kolagenu a zvýšenou depozicí extracelulární matrix.
Rozlišujeme několik subtypů, kde nejčastější variantou u dospělých je ložisková morfea s typicky kožními projevy, naopak u dětí převažuje lineární forma lokalizované sklerodermie postihující v různém rozsahu i hlouběji uloženou pojivovou tkáň. V diagnostice onemocnění vycházíme primárně z klinického obrazu a charakteristického histologického nálezu, specifické sérologické markery zatím identifikovány nebyly.
U hlubších forem verifikujeme rozsah postižení zobrazovacími metodami. Terapeuticky se u povrchové lokalizované sklerodermie uplatňují především topické kortikosteroidní a imunomodulační externa v monoterapii, eventuálně v kombinaci s fototerapií (UVA/UVB).
U hlubších forem volíme systémovou léčbu methotrexátem či v kombinaci se systémovými kortikosteroidy, v rezistentních případech je příslibem mykofenolát mofetil. Prognóza závisí na formě lokalizované sklerodermie, zejména u hlubších subtypů je provázena mutilací s významným psychosociálním dopadem, avšak typicky bez zkrácení celkové délky života.