Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné progredující onemocnění plic, dosud ne zcela jasné etiologie, postihující výhradně populaci starší 40 let s maximem výskytu ve věkových kategoriích 60-70 let. Jeho celosvětová prevalence je udávána v rozmezí 2-29 případů/100 000 obyvatel (v Česku 5-6 případů/100 000 obyvatel), přičemž jeho roční incidence neustále narůstá, a to především díky stále se zlepšujícím diagnostickým možnostem.
Neléčené onemocnění má za následek rychlou strukturální i funkčn í devastaci plic s rozvojem respirační insuficience a úmrtím pacienta obvykle do 2-3 let od diagnózy, z hlediska prognózy je tedy zcela bez nadsázky srovnatelné s neléčeným bronchogenním karcinomem.
V uplynulých letech se prognóza i kvalita života pacientů díky dostupné specifické antifibrotické léčbě výrazně zlepšila, která dokáže progresivní vývoj choroby výrazně zpomalit a prodloužit tak délku přežití. Nutnou podmínkou včasného zahájení léčby je však rychlá a přesná diagnostika. Následující kazuistika popisuje případ zdlouhavé cesty ke správné diagnóze u pacienta s netypickým radiologickým nálezem, kdy k definitivnímu stanovení diagnózy vedla až chirurgická plicní biopsie.