Abstrakt
Choroba moyamoya představuje chronické cerebrovaskulární onemocnění vyznačující se progresivní stenózou a/nebo okluzí intrakraniální vnitřní karotidy a jejích proximálních větví se vzniklou abnormální kolaterální sítí drobných tepen. Jestliže vaskulární uzávěr není oboustranný a pacient má diagnostikovanou specifickou základní chorobu, označujeme tento stav jako syndrom moyamoya. Prezentace choroby či syndromu moyamoya v podobě subarachnoidálního krvácení bez nalezeného aneuryzmatu je vzácná. 62letá pacientka byla přijata pro bolesti v oblasti zátylku, krku, čela a spánků trvající 24 hodin. Byla somnolentní, opakovaně zvracela a měla dvojité vidění. Na výpočetní tomografii mozku bylo patrné subarachnoidální krvácení. CT angiografie mozku odhalila uzávěr levé střední mozkové tepny a digitální subtrakční angiografie navíc prokázala síť drobných tortuózních moyamoya cév v povodí levé střední mozkové tepny. Mozková perfuze nebyla nikterak narušena. Pacientka byla přeléčena kortikoidy a byla jí nasazena antiagregační terapie. Diagnóza byla stanovena jako syndrom moyamoya. Propuštěna byla bez neurodeficitu i bez subjektivních potíží. Po šesti letech došlo u pacientky ke zhoršení celkového stavu při probíhající sepsi, na kterou i přes maximální antibiotickou terapii zemřela.
Choroba či syndrom moyamoya by měl být zvažován v rámci diferenciální diagnostiky jako příčina subarachnoidálního krvácení, pokud není jako jeho potenciální zdroj nalezena jiná zřejmá cévní patologie.