Úspěšná léčba SAPHO syndromu (nebakteriální osteomyelitidy a akné) anakinrou a denosumabem. Popis případu a přehled léčebných možností
Abstrakt
SAPHO syndrom představuje zastřešující termín pro autoinflamatorní kostní zánětlivé procesy spojené s osteolýzou a pro současně se vyskytující patologické morfy na kůži. SAPHO syndrom je akronym pro synovitis, akné, pustulózu, hyperostózu a osteitidu.
Popisujeme 40letého muže, který si stěžoval na bolesti čelisti a v zádech vedoucí k výraznému snížení fyzické zdatnosti, úbytku hmotnosti a synovitidu četných kloubů, u něhož se objevily kožní zm ěny typu akné. Laboratorní vyšetření odhalilo abnormálně zvýšené známky zánětu.
Předchozí četná zobrazovací vyšetření odpovídala obrazu multifokální nebakteriální osteomyelitidy s osteolytickými změnami a periostálními infiltráty a synovitidy velkých kloubů. Pacient splňoval kritéria SAPHO syndromu, jiné příčiny těchto změn nebyly potvrzeny.
Zpočátku byl léčen glukokortikoidy a nesteroidními antiflogistiky (NSAIDs). Účinné byly pouze vysoké dávky dexametazonu nebo prednisonu, což vedlo ke změně léčebné strategie a zahájení léčby anakinrou. Pro inhibici zvýšené aktivity osteoklastů, odbourávajících kostní tkáň, jsme upřednostnili denosumab před bisfosfonáty, protože je plánována osteosyntéza patologické fraktury mandibuly.
Laboratorní zánětlivé markery se snížily, kostní bolesti ustoupily, ale kožní projevy ve formě akné vykázaly pouze částečný ústup. Kontrolní PET/MR vyšetření po pěti měsících léčby anakinrou a denosumabem prokázalo výraznou regresi metabolické aktivity a signifikantní zmenšení patologických perioseálních infiltrátů.
Léčebnou odpověď na anakinru hodnotíme tedy jako parciální remisi. Text přináší přehled možností biologické terapie.