Plicní hypertenze je definována jako syndrom charakterizovaný zvýšením středního tlaku v plicnici > 20 mm Hg. Nejčastěji se vyskytuje u onemocnění srdce nebo plic.
Vzácněji je plicní hypertenze důsledkem primárního postižení plicních cév (zejména plicní arteriální hypertenze, při postižení plicních arteriol a chronická tromboembolická plicní hypertenze související s nekompletní reperfuzí po akutní plicní embolii). V léčbě plicní arteriální hypertenze dominuje farmakoterapie.
Nemocní s pozitivním vazodilatačním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu (většina nemocných) je indikována farmakoterapie prostanoidy a agonisty prostacyklinových receptorů, antagonisty endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5 a stimulátory solubilní guanylátcyklázy (iniciální kombinační léčba u pacientů bez kardiopulmonálních komorbidit, iniciální monoterapie u pacientů s kardiopulmonálními komorbiditami, opakovaná reevaluace během sledování a adekvátní modifikace léčby).
U pacientů s plicní hypertenzí asociovanou se srdečními a plicními onemocněními se zvláštní pozornost soustředí na pacienty se závažnou prekapilární komponentou, respektive těžkou plicní hypertenzí (plicní cévní rezistence > 5 Woodových jednotek). U těchto pacientů, kteří se klinicky manifestují významnou hypoxemií, opakovanými epizodami pravostranné kardiální dekompenzace a echokardiografickým nálezem dilatované a dysfunkční pravé komory, je nutno vyloučit možnou koincidující příčinu prekapilární plicní hypertenze.
Tito pacienti mají být diskutováni se specializovanými centry pro plicní hypertenzi s otázkou individualizované terapeutické intervence. U chronické tromboembolická plicní hypertenze je indikována doživotní antikoagulační léčba.
O dalším způsobu léčby rozhoduje operabilita. U operabilní pacientů je indikována plicní endarterektomie.
U inoperabilních pacientů a u nemocných s reziduální plicní hypertenzí po plicní endarterektomii je indikována balónková plicní angioplastika a/nebo farmakoterapie.