Abstrakt
Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Příčinou jsou mutace CFTR genu, které vedou k dysfunkci chloridového kanálu.
Tím dochází ke změně složení a vlastnosti sekretů, v klinickém obraze dominuje hlavně postižení plic a pankreatu. V posledních letech se díky novým terapiím výrazně prodlužuje střední doba života pacientů s CF, ale zároveň stoupá i výskyt komplikací.
Jednou z nich je diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (cystic fibrosis-related diabetes, CFRD). V současné době má po 30. roce věku problém s porušenou glukózovou tolerancí či přímo s CFRD až 50 % pacientů.
Proto je indikován pravidelný screening pomocí oGTT, roli ve včasné diagnostice budou hrát i nové technologie, jako je kontinuáln í monitorování glukózy pomocí senzorů. Dle současných doporučení je lékem volby při CFRD jednoznačně inzulin, v pokročilých stadiích využíváme léčbu inzulinovou pumpou spolu se senzorem (hybridní uzavřená smyčka).
Dieta u CFRD je odlišná od ostatních typů diabetu. Neomezujeme energetický příjem ani příjem tuků.
Konzumace sacharidů je limitována pouze částečně, omezení platí zejména pro sladké nápoje.