Abstrakt
Intersticiální plicní procesy jsou heterogenní skupinou nemocí s různou etiopatogenezí. Progredující plicní fibrózy (PPF) zahrnují různorodé nosologické jednotky, jejichž společným rysem je progresivní fenotyp.
Fenotyp progresivní plicní fibrózy je spojen se špatnou prognózou, vyšším rizikem akutních exacerbací a zvýšenou mortalitou. Idiopatická plicní fibróza (IPF) je typickým prototypem PPF se špatnou prognózou a vysokou mortalitou.
Z léčebných možností máme k dispozici pro pacienty s IPF i PPF antifibrotickou terapii, která zpomaluje progresi nemoci. Nicméně i přes veškerou léčbu je mortalita těchto pacientů vysoká.
Je nutný komplexní přístup k pacientům, včasné referování do center pro intersticiální plicní procesy, precizní diagnostika a konzultace v multidisciplinárních týmech.