Fibrotizující intersticiální plicní procesy zahrnují mnoho nemocí s různou etiologií i prognózou. Závažnou problematiku představují progredující plicní fibrózy (PPF), které mají špatnou prognózu, vysoké riziko mortality a zvýšené riziko akutních exacerbací.
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné, nevyléčitelné onemocnění s velmi špatnou prognózou a vykazuje fenotyp PPF. Pro nemocné s IPF i PPF máme dnes k dispozici antifibrotickou léčbu, která zpomaluje pokles plicních funkcí a tím i progresi nemoci.
Je tedy nesmírně důležité rozpoznat pacienty s intersticiálními plicními procesy (zejména s PPF) a včas je referovat do center pro intersticiální plicní procesy.