Charles Explorer logo
🇨🇿

Vyléčení těžké formy hemofilie A transplantací jater

Publikace na 1. lékařská fakulta |
2006

Abstrakt

Šedesáti dvouletému muži s těžkou formou hemofílie A byla transplantována játra pro hepatocelulární karcinom. Před operací byla pacientovi aplikována jediná bolusová dávka 4 000 j. koncentrátu faktoru VIII.

V průběhu operace dostal pacient 17 transfuzních jednotek čerstvě zmražené plazmy. Během operace a v následujících dnech se hladiny faktoru VIII pohybovaly mezi 120 a 240 %.

Opakované krvácení do dutiny břišní od 6. do 17. pooperačního dne nebylo způsobeno hemokoagulační poruchou. Na rozdíl od dosud popsaných případů nedostával náš pacient koncentráty faktoru VIII během operace.

Jediná bolusová dávka koncentrátu a během operace podané mražené plazmy dokázaly udržet dostatečnou hladinu faktoru VIII až do doby produkce endogenního faktoru transplantovanými játry.