Successful treatment of iron overload with phlebotomies in two siblings with congenital dyserythropoietic anemia type II (CDA-II)
Abstrakt
Popisujeme úspěšnou léčbu přetížení železem pomocí flebotomií u dvou splenektomovaných sourozenců se vrozenou dyserytropoetickou anémií druhého typu (CDA II). Oběma pacientům bylo každý měsíc odebráno 400 ml krve.
Sérové hladiny feritinu u nich klesly ze 1450,4 g/L a 1131,7 g/L na 447 g/L a 457 g/L. Saturace transferinu klesla z 0,99 na začátku léčby na 0,64 a 0,86.
Hodnoty Hb, Hct, počet ertyrocytů a MCV se nezměnily, stejně tak ani počet retikulocyt ů, retikulocytární index a RDW. Oba pacienti tolerovali opakované flebotomie dobře.
Pokles bilirubinémie a normální hodnoty haptoglobinu mohou být důsledkem snížené destrukce erytrocytů a jejich prekurzorů. Naše pozorování potvrzují, že flebotomie mohou být úspešně použity u pacientů s CDA s mírnou anémií jako léčebná modalita při přetížení železem.