Abstrakt
Multisystémová atrofie (MSA) je sporadická neurodegenerativní choroba neurčité etiologie a patogeneze. Klinicky se jedná o kombinace extrapyramidálních, cerebelárních, pyramidálních a autonomních dysfunkcí.
Diagnóza stanovuje podle kritérií možnou, pravděpodobnou a definitivní MSA. Náš pacient je čtyřiatřicetiletý muž, který trpí atypickou neurologickou symptomatologií a kognitivní poruchou neurčité etiologie.Tento případ ilustruje relevanci detailního neuropsychologického hodnocení a užitečnost kvantitativního rozboru D2 receptoru pomocí 123I-IBMZ SPECT u pacientů s normální MRI a s podezřením na MSA.
Přítomnost demence se nepovažuje za znak MSA. Kognitivní porucha je v tomto případě jednou z iniciálních syndromů a řadí se k rozsáhlé klinickopatologické komplexitě MSA.
Vzhledem k tomu, že žádná léčebná terapie není známa, léčba je především podpůrná.