Abstrakt
Popisujeme případ 64letého pacienta, který v roce 2005 začal pociťovat tuhnutí kůže v oblasti prstů, které dále postupovalo přes končetiny na obličej a trup. Na základě toho byla podle kritérií American College of Rheumatology (ACR) z roku 1980 diagnostikována SSc, klinicky klasifikovaná jako difuzní forma.
V rámci pátrání po orgánových projevech bylo provedeno funkční vyšetření plic s nálezem poměru procenta náležitých hodnot usilovné vitální kapacity a difuzní plicní kapacity pro CO (FVC/DLCO) 1,75. Ultrasonografickým (US) vyšetřením srdce byla zjištěna plicní hypertenze s odhadem systolického tlaku krve v plicnici 75 mmHg.
Katetrizačně byl stanoven tlak v plicnici 87/48/61 mmHg a v zaklínění plicního řečiště 21 mmHg. Stav byl hodnocen jako těžká PAH asociovaná s SSc a byla zahájena léčba bosentanem.