Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je autozomálně dominantní onemocnění s prevalencí 0,2 % vyznačuj ící se většinou asymetrickou hypertrofií stěn levé komory (LK). Klinicky závažnější je obstruktivní forma, která má horší prognózu.
Doposud je známo cca 200 mutací na cca 10 genech, které mohou způsobovat toto onemocnění. Symptomatologie a prognóza HKMP jsou velmi různorodé – od asymptomatického průběhu až po náhlou smrt.
Nejčastějšími příznaky však jsou angina pectoris, námahová dušnost nebo synkopa. Mortalita je udávána v rozmezí 1 % až 6 %.
Obstruktivní forma (HOKMP) se vyznačuje klidovým nebo provokovaným gradientem > 30 mm Hg. Pacienti s obstruktivní formou mají vyšší riziko úmrtí, vyšší riziko mozkové příhody a srdečního selhání a vyšší riziko progrese onemocnění do NYHA třídy III a IV.
Symptomatičtí nemocní s HKMP jsou léčeni medikamentózně, A-V sekvenční stimulací, chirurgickou myektomií nebo alkoholovou septální ablací (ASA)