Publikace na Lékařská fakulta v Hradci Králové |
2020
Abstrakt
Onemocnění běžnou variabilní imunodeficiencí (CVID) představuje heterogenní skupinu primárních protilátkových imunodeficiencí. V klinickém obrazu dominují bakteriální infekce, autoimunitní/dysregulační komplikace a nádory.
Neinfekční komplikace významně ovlivňují prognózu pacientů. Mezi nejzávažnější patří granulomatózně lymfocytární intersticiální plicní nemoc a enteropatie vedoucí k malabsorpci.
Léčebné strategie zahrnují kromě klasické imunosuprese i biologickou léčbu, především rituximab. Nejčastějšími typy nádorových onemocnění jsou lymfom a adenokarcinom žaludku.
Pravidelné provádění screeningových vyšetření je proto nezbytné. Vždy by mělo být zváženo i genetické vyšetření.